Waldenstrom ዎቹ Macroglobulinemia: ምልክቶች, አስቀድሞ መረዳት ያስከትላል

በዘር የሚተላለፍ የደም በሽታዎች አልፎ ናቸው, ነገር ግን ሰዎች በጣም አደገኛ ናቸው. አንዱ እንደዚህ በሽታ Vandelstrema macroglobulinemia ነው.

ይህ ባሕርይ ነው ይልቅ?

ዘመናዊ ሕክምና ይህን በሽታ ስር ደም macroglobulin ፊት ማስያዝ የሚተላለፍ hematological ሲንድሮም ያመለክታል. ይህ ፕሮቲን monoclonal ቢ-lymphoid የደም ሴሎች (B-lymphocytes) እንቅስቃሴ እየገነባው ነው.

በተለምዶ, እነዚህ ሴሎች ደም-M ግሎቡሊን ያለውን ልምምድ ተጠያቂ ናቸው. ማንኛውም ተግባር ጊዜ ወደ መቅኒ (ብዙውን ጊዜ ዕጢ ሂደት ልማት ውስጥ) ልምምድ macroglobulin, ማለትም ወደ እየመራ, አሚኖ አሲድ ጥንቅር እና ጂን ተከታታይ ላይ ለውጥ ነው Waldenstrom ዎቹ macroglobulinemia በማዳበር.

በሽታው ሚሊዮን ሰዎች ገደማ 3 ጉዳዮች, በጣም አልፎ አልፎ ነው. ይህ 55 ዓመት ዕድሜ በላይ ሰዎች ውስጥ በዋነኝነት ያዳብራል. ይህ የፓቶሎጂ ማለት ይቻላል እስከ 40 ዓመት አይከሰትም አይደለም ነው.

ታዲያ, ሞባይል እና ቲሹ ደረጃ ላይ በሽታ ማሳየት? ይህም መዋቅሮች በዚያ ምክንያት በመጀመሪያ ስፍራ እና ተጽዕኖ ነው?

የበሽታው pathogenesis

patogenza ልብ ላይ በሽታ ፕላዝማ ሴሎች አደገኛ አሸን immunoglobulin ኤም ታዳጊ ችሎታ ሕዋሳት እነዚህ ሕዋሳት እነሱ በንቃት ስለሚራቡና pathogenic macroglobulin የሚደብቁትን ይጀምራሉ ቦታ መቅኒ, የጉበት, አለመደሰት, መውረር ለቅጂ ነው. በመሆኑም Waldenstrom ዎቹ macroglobulinemia በማዳበር.

በደም ውስጥ pathogenic ፕሮቲን ያለው ክምችት በውስጡ viscosity ልማት ይመራል. በውስጡ መቀዛቀዝ የሚወስደው ያለውን ዕቃ በኩል ቀንሷል የደም ፍሰት መጠን, የተነሳ. በተጨማሪም, (ምክንያት መጠቅለያ እና እነሱን macroglobulins inactivate) ፕላዝማ coagulation ምክንያቶች እንዲቆዩ ከጠየቀ. በዚህ ምክንያት በመጨረሻ ጨምሯል መድማት የሚወስደው ይህም መደበኛ ከረጋ ምስረታ, ከመኖሪያቸው.

አንድ መነጽር ስር ምርመራ ጊዜ በእይታ, መቅኒ ሕዋሳት, በዚያ ጥርቅሞች "plazmatizirovannyh" lymphocytes, ብስለት ቢ-lymphocytes ከፍተኛ ቁጥር እና ያወጡታል ሊታይ ይችላል ብግነት መካከለኛ ሸራውን ሴሎች. እነዚህ ሕዋሳት ሁሉ አንድ Waldenstrom macroglobulinemia እንዳለ ይጠቁማል.

ምልክቶች

እንዴት ያለስሜት የዚህ በሽታ ተጠርጣሪ ሊሆን ይችላል?

አጠቃላይ ድክመት, ዝቅተኛ-ደረጃ ትኩሳት ለረጅም ጊዜ, ማላብ, ባልታወቀ ምክንያት ክብደት መቀነስ - የመጀመሪያው ታካሚዎች nonspecific ምልክቶች መካከል ቅሬታዎን ይሆናል.

ዋናው ምልክት, ያንን በዝግመተ Vandelstrema macroglobulinemia ከተጠራጠሩ ከሚችለው መሠረት ላይ, አፍንጫ, የድድ እና mucous ሽፋን ከ የመድማት ሁኔታ ጨምረዋል ነው. በጣም ያነሰ በተደጋጋሚ subcutaneous ተተልትሏል እና ቁስልን ተመልክተዋል.

ከጊዜ በኋላ, hepatosplenomegaly ማዳበር ይችላሉ እና lymphadenopathy (ያበጠ የሊምፍ). በተጨማሪም የችግሮቹ macroglobulinemia ልማት ይቻላል.

ውድቀት ወቅታዊ የሕክምና እንክብካቤ ለማቅረብ ጊዜ በዚያ አንድ መሳት በሽተኛ አደጋ, እና ሌላው ቀርቶ ሞት ነው (ግን በአዳም ሕመምተኞች አብዛኛውን ጊዜ እነርሱ Waldenstrom ዎቹ macroglobulinemia የሚሰቃዩ ነገር ላይ በጣም ብዙ አይደሉም). ያላቸውን የሚሞቱትን መንስኤዎች የተገነቡ ችግሮች ውጤት ናቸው.

የበሽታው ውስብስቦች

በተመሳሳይ በሽታ በ ውስብስብ ሊሆኑ ይችላሉ?

ሥሮች, arterioles እና venules - በዋነኝነት የልብና የደም ዝውውር ሥርዓት ይኸውም አነስተኛ ዕቃ ከተወሰደ ሂደት ውስጥ ተሳታፊ. የደም ፍሰት መቀነስ በማድረግ, nephropathy ሬቲኖፓቲ ልማት ተናግሯል. የኩላሊት መጎዳት. በዚህ ሁኔታ ውስጥ urate ውስጥ ስለተፈጸመው ጋር glomerular እየተዘዋወረ occlusion እና urolithiasis ልማት ባሕርይ.

Macroglobulinemia Waldenstrom ዝቅተኛ ያለመከሰስ እና በመቀላቀል ተለይቶ የሚታወቅ በሽታዎች የተነሳበትን በሽታ ለማግኘት complicating እና ምርመራን.

የ ሂደት ዕድገት እንደ ማለት ይቻላል, hematopoiesis ሁሉ ጀርሞችን እና pancytopenia ያለውን እድገት ሮማን አፈናና ነው. ልማት እና ከተወሰደ ወርሶታል ፕሮቲን ጉበት እና አለመደሰት የደም ሥሮች መሠረት ተጨማሪ እየተባባሰ ይህም እንዲሁ ያላቸውን ይበልጡን ተግባር ተለይቶ Amyloidosis.

ምርመራዎችን

ምን መለኪያዎች አንተ macroglobulinemia ተሻሽለው ለመረዳት ይረዳል?

በመጀመሪያ, የ CBC ትኩረት መስጠት ይኖርባቸዋል. የበሽታው ዋና ዋና አመልካቾች erythrocyte sedimentation መጠን እና የተወሰኑ "rouleaux" ምስረታ ላይ ይጨምራል - ቀይ የደም ሴሎች አብረው ጓደኛም. ፕሌትሌት በተለምዶ ትንተና ውስጥ lymphocytes አንድ እየጨመረ ቁጥር እና ያልበሰሉ leukocytes ዓይነት ገጽታ ያመለክታል.

immuno በማካሄድ በማድረግ ምርመራ ለማረጋገጥ. ከዚህ ጥናት ካካሄድን በኋላ ደም immunoglobulin M ውስጥ ጨምሯል መጠን መለየት አይችልም

Monoclonal ኢሚውኖግሎቡሊን የተለጠፈባቸው sera ያለውን በተጨማሪም በኋላ በደም ውስጥ የሚወሰኑ ናቸው.

ተጨማሪ, ነገር ግን የተወሰነ አይደለም ምልክቶች ይገኙበታል ሰርጊዬ ጉበት እና አለመደሰት, amyloid መካከል ማወቂያ ባዮፕሲ kappillyarah ኩላሊት ውስጥ, እንዲሁም ፕላዝማ coagulation ምክንያቶች ቁጥር (በተለይ, ምክንያት 8) መቀነስ.

ማከም

የበሽታው መጀመሪያ ደረጃዎች ላይ, ከፍተኛ ውስጣዊ ብልት ተሳትፎ አለ በስተቀር ናቸው, የተወሰኑ ህክምና አመልክተዋል አይደለም. ብዙውን ጊዜ, እነዚህ ሕመምተኞች ወረዳ በሉኪሚያ ላይ የሕክምና ክትትል ስር ናቸው.

የመጀመሪያዎቹ ምልክቶች እና ይህ በሽታ ለማረጋገጥ ጊዜ - Waldenstrom macroglobulinemia, cytostatics ጋር የተወሰነ ሕክምና ይጀምራሉ. እንደ "hlorbutin", "Cyclophosphamide" እንደ ህክምና አጠቃቀም መድሃኒቶች ለ. እነዚህ cytostatic ውጤት እና B-lifotsitov አንድ አደገኛ ለቅጂ እንቅስቃሴ ለማፈን.

በየቀኑ በቃል 3-4 ሳምንታት 6 ሚሊ የመጀመሪያው ቦታ "hlorbutin" ውስጥ የተሾሙ ናቸው. የ መጠን እየጨመረ መቅኒ aplasia ልማት ያጋጥሙን ነበር. የ እጽ (4.2 ሚሊ) ሁሉ ሌላ ቀን ህክምና በሐኪም የጥገና ዶዝ አካሄድ ከጨረሱ በኋላ.

plasmapheresis ጥቅም ደም rheological ልኬቶችን ለማሻሻል. plasmapheresis ህክምና cytotoxic እጾችን መጠቀም ለ ተሸክመው ነው. በውስጡ ከተገደለ ላይ ለጋሽ የመተካት ጋር 2 ሊትር ፕላዝማ ላይ የሚታየው የማስወገድ ሂደት ነው.

መከላከል

በሽታው የሚወረስ ነገር ነው ምክንያቱም አስቀድሞ ጂኖች ውስጥ ሰጥቶአልና በመሆኑ, በማንኛውም መንገድ የራሱ እድገት ላይ ተጽዕኖ ውስጥ አስቸጋሪ ነው. ብቸኛው መንገድ በሽታ ሕክምና በሚገባ የተመዘዘ ዕቅድ ወቅታዊ ምርመራ ልማት ማስወገድ.

በተዘዋዋሪ ማጨስ እና አልኮል, ጨሰ ገደብ እና ቅመም ምግቦች አሳልፎ በመስጠት, ወደ በሽታ ጤናማ የአኗኗር ዘይቤ ተገዢ ሊሆን ይችላል ተጽዕኖ.

የ ጀምሮ በሽታ በዘር የሚተላለፍ ነው, ይህም በውስጡ ልማት እና አንዳንድ መጥፎ ሁኔታዎች ለማስነሳት ይችላሉ - ጋር መስራት aniline ማቅለሚያዎችን, ቀለሞች, ቫርኒሾች.

ተደጋጋሚ የቫይረስ ኢንፌክሽን ደግሞ የሰው ጂኖም መቀየር ይችላሉ. ከእነዚህ በሽታዎች መካከል ቅድመ ህክምና ጂኖች ላይ ለውጦችን ለመከላከል እና macroglobulinemia እድገት ለመከላከል ይሆናል.

የመከላከያ እርምጃዎች የበሽታው ባህሪያት እና ጤናማ የኑሮ ዘይቤ ጋር ለማክበር ያላቸውን እንቅስቃሴ እንዲስፋፋ ጋር በሽተኞች በደንብ እውቅና መሰጠት ይቻላል.

አስቀድሞ መረዳት

ምን Waldenstrom macroglobulinemia አዳብረዋል በሽተኞች ይጠብቃል? በሽታው በሕመምተኛው ችግሮች እና ወቅታዊ ህክምና አዳብረዋል መሆኑን በሽታ ከባድነት ላይ የሚወሰን ነው.

በሽታው ልማት በውስጡ መጀመሪያ ደረጃ ላይ ከሆነ, በአብዛኛው ውስጥ የራሱ እድገት ለመከላከል ይቻላል. እንዲህ በሽተኞች እንኳ የተሟላ ፈውስ ለማግኘት ዕድል, ጉልህ ሕይወታቸው የመቆያ ይጨምራል አሁንም cytostatics ጥገና ዶዝ መጠቀምን አላቸው.

ውስብስብ Waldenstrom ዎቹ macroglobulinemia ጋር ላላቸው በጣም የከፋ ነው. ምልክቶች, ይህም በሕመምተኛው እጅግ በጣም የሚያበሳጭ ነው - amyloid የጉበት እና ኩላሊት, መድማትን እና በተደጋጋሚ ልማት paraproteinemic ኮማ. ጊዜ እንደ ታካሚዎች, ሞት ከፍተኛ ይሁንታ ለመርዳት አይደለም ከሆነ.

በሽታው ጋር ታካሚዎች አማካይ የሕይወት ገደማ 4-5 ዓመት ነው. በአግባቡ እስከ በመሳል ጊዜ ሕክምና እቅድ 9-12 ዓመት ጋር ሊጨምር ይችላል.

የበሽታ አደጋ

በሽታው አልፎ አልፎ የሚከሰተው መሆኑን ተሰጥቶት, ይህም ማለት ይቻላል ተገናኝቶ ፈጽሞ አንድ ሰው እድገት እሱን እያወከ አስቸጋሪ ነው. የሕመምተኛውን የአካባቢው ሕክምና ባለሙያዎች ጋር የመጀመሪያ ግንኙነት, ይህም በትከሻቸው ላይ ነው, እና ወቅታዊ የተጠረጠሩ እና Waldenstrom ዎቹ macroglobulinemia ታወቀ መሆኑን የማረጋገጥ ኃላፊነት ነው የተሰጠው. ይህ በሽታ ምንድን ነው?, ወደ መለያዎ ሁሉ ክሊኒካዊ መገለጫዎች በመውሰድ, ሕመምተኛው ብቻ የፓቶሎጂ እንደሰጠን ማሰብ, ይሁን እንጂ ሁሉም ዶክተሮች,, ሲታወስ ይኖራል, ማንኛውም ቴራፒስት ይገባል.

ለወደፊቱ ይህ በሽተኛ የደም ይመራል, ነገር ግን ተቀዳሚ ምርመራ ዶክተሮች ክሊኒኮች ትከሻ ላይ ብቻ ያርፋል.

ኪሞቴራፒ ከአሁን በኋላ ውጤታማ ጊዜ የበሽታው ዘግይቶ መለያ ከባድ መዘዝ ያስከትላል. ሁላችሁም ላለመቅረት ይህን በሽታ ማወቅ ያለበት እና ቸልተኝነት አንድ ሁኔታ ለማምጣት አይደለም ለዚህ ነው.