Werdnig-ሆፍማንና: ቅጹን እና ዋና ዋና ምልክቶች

በጣም ከባድ amyotrophy ማስያዝ ነው የፓቶሎጂ, ወደ የአከርካሪ ገመድ ዋና የነርቭ ቃጫዎች ቀስ በቀስ ጥፋት, እና, በዚህም, - Werdnig-ሆፍማንና የጡንቻ እየመነመኑ. ወዲያውኑ ይህ መሆኑን ማስተዋሉ ጠቃሚ ነው አንድ በወረስነው በዘር በሽታ, አንድ autosomal ሪሴሲቭ መልኩ የሚተላለፍ ነው.

Werdnig-ሆፍማንና ምንድን ነው?

ይህ የነርቭ ሥርዓት innervating መሠረታዊ መዋቅሮች ቀስ በቀስ ጥፋት ማስያዝ አንድ የነርቭ በሽታ ነው. ለምሳሌ ያህል, አብዛኛውን ጊዜ የአከርካሪ ገመድ ያለውን በፋርስና ሥሮች demyelination አለ. በተጨማሪም, በሽታ አንዳንድ cranial ነርቮች ይነካል.

እርግጥ ነው, የነርቭ ክሮች ወደ ጉዳት ጡንቻዎች ሁኔታ ይነካል. ሆኖም ግን, ይህ በሽታ ምክንያት እያለ የተለየ "ጥቅሎች" እየመነመኑ, ወደ የጡንቻ አካል እንደሚቀንስ ችሎታ የተንጸባረቀበት ውስጥ ያለውን ተብለው በሞገድ ጡንቻ መጥፋት, ባሕርይ ነው.

የአከርካሪ እየመነመኑ Verdniga-ሆፍማንና የልጅነት ተገለጠ. ዛሬ በሽታ በሦስት ዋና ዋና ዓይነቶች የተከፈለ ነው.

ለሰውዬው በሽታ Verdniga-ሆፍማንና እና ምልክቶች

በዋናነት, በሽታ በዚህ ቅጽ የመጀመሪያ ምልክቶች አስቀድመው ከተወለደ በኋላ ባሉት የመጀመሪያዎቹ ጥቂት ቀናት ውስጥ ጎልቶ ናቸው. ልጁ ዳተኞች ማቅረብ ዳርቻ paresis. የታመሙትን ልጆች ጩኸት በተጨማሪ, እነርሱም ኃይል ሂደት ተሰብሯል አለን, ደካማ እና ገብስ በሚሰማ ናቸው.

ልጅዎ እያደገ ሲሄድ, እናንተ አካላዊ ልማት ውስጥ አያጋጥምህ ይችላሉ. የታመመ ሕፃናት መቀመጥ ወይም መቆም አይችሉም, ራስ መጠበቅ አይደለም. ብቻ አልፎ ውስጥ, ሕፃን ቀጥ ቦታ ውስጥ ያለውን አካል መያዝ የሚችል ነው, ነገር ግን ይህ ችሎታ የነርቭ ክሮች ጥፋት እንደ በትክክል በፍጥነት ላይ ተፋቀ.

በተጨማሪም, የአጥንት ልማት, በተለይም ሂፕ dysplasia, ስኮሊዎሲስ ውስጥ አንዳንድ ችግር ናቸው, ማጥለያ ደረት, clubfoot, hydrocephalus ምስረታ አሉ.

ወደ አደገኛ በሽታ ወቅት, እና የነርቭ መጋጠሚያዎች መካከል ብልሹነት በፍጥነት እድገት ነው. እየመነመኑ ወደ የአጥንት ጡንቻዎች, ነገር ግን ደግሞ ውስጣዊ አካላት ቃጫ ብቻ ሊገለጽ ይችላል. አብዛኛውን ጊዜ የመተንፈሻ ውድቀት የሚወስደው ይህም ድልሺ, ተጽዕኖ. በሚያሳዝን ሁኔታ, ተመሳሳይ በሽታ ጋር ልጆች ዘጠኝ ዓመት ዕድሜ ድረስ (በአማካይ) ይኖራሉ.

መጀመሪያ Verdniga-ሆፍማንና በሽታ

የበሽታው ዋና ዋና ምልክቶች ሕይወት ሁለተኛ አጋማሽ ውስጥ ራሳቸውን ማሳየት. ወደ ሕፃን ልጅ አካላዊ እድገት የመጀመሪያዎቹ ጥቂት ወራት በጣም የተለመደ ባለፈ - ጠቦት, ራስ ያዝ እና መቀመጥ ይማራል አንዳንድ ጊዜ እንኳ እስካልተረዳ ቁጭ ይችላሉ. ይሁን እንጂ እነዚህ ሁሉ ችሎታዎች የበሽታው አግብር በኋላ የጠፉ ናቸው. መንገድ በ ብዙውን ኢንፌክሽን ሲንድሮም የሚቀሰቅስ.

የነርቭ ቃጫዎች ጥፋት የመጀመሪያ ምልክቶች - ጣቶች እና ጅማት contracture ውስጥ ነውጥ. ከጊዜ በኋላ ጡንቻዎች እየመነመኑ እና ሽባ ያዳብራል. ታካሚዎች ሕይወት አማካይ የቆይታ ጊዜ 14 እስከ 16 ዓመት መካከል ነው.

ዘግይቶ በሽታ Verdniga-ሆፍማንና

እንዲህ ዓይነቱ በሽታ ነው መልክዓ ነው. ደንብ እንደ ሕፃን ሁለት ዓመት ድረስ በጣም በተለምዶ ያዳብራል. ጠቦት, ቁጭ መቆም እና መራመድ ይማራል. ብቻ ከጊዜ ጋር ወላጆች አንዳንድ መዛባት ያስተውላሉ ይጀምራሉ.

የ ሚዛን መያዝ አይደለም, ብዙ ጊዜ ቢወድቅ, ብዙ ጕልበት የምትወጥሩ ብሎ ይሄዳል: - በመጀመሪያ, አንድ የታመመ ልጅ ቆዳውና መለወጥ. የ የፓቶሎጂ እንደ እንደ አጽም ላይ አንዳንድ ለውጦች, ሊያስተውሉ ይችላሉ የደረት ሲለጠጡና. Verdniga-ሆፍማን ሲንድሮም ጠንካራ ነውጥ ባሕርይ ነው, የጡንቻ ቃና, ዋና እንዲጠፉ ቀንሷል unconditioned ያዳብርልሃል.

አብዛኛውን ጊዜ አንድ ልጅ 10-12 ዓመት ሙሉ በሙሉ ገለልተኛ የጉዞ ችሎታ ታጣለች. ይሁን እንጂ, በዚህ ሁኔታ ውስጥ ሕመምተኞች 20 ወደ ተርፈው, እና አንዳንድ ጊዜ ከ 30 ዓመት ድረስ.