ልጆች ውስጥ Kartagener ሲንድሮም: ምርመራ, ፎቶ, ህክምና

Kartagener ሲንድሮም - cilia ይከስታል ጥሰት ምክንያት አንድ ከስንት የማይገጥም በሽታ, ብዙ epithelial ሴሎች ወለል ላይ ትገኛለች. የዚህ ጉድለት ሙሉ ቅጽ ያለስሜት ምልክቶች መካከል የተቀረጹበት በ ተገልጦአል:

• bronchiectasis;
• ተደጋጋሚ sinusitis ማስያዝ ነው hypoplasia (hypoplasia), paranasal sinuses;
• የውስጥ አካላት መካከል በግልባጭ ዝግጅት (situs inversus).

የ ሲንድሮም ዝርዝር ሰጠ Kartagener የስዊዝ ሐኪም, በኋላ የሚባል ነው ያለውን መግለጫ በ 1933 ሁኔታ. አሁን, ይበልጥ ዝርዝር ውስጥ በሽታ እንመልከት.

Kartagener ሲንድሮም ያስከትላል

አሁን ወደ Kartagener ሲንድሮም ርስት አንድ autosomal ሪሴሲቭ ሁነታ ጋር በዘር ተፈጥሮ እንዳለው ተረጋግጧል. የበሽታው መሠረት cilia ተግባር ለማረጋገጥ የተነደፈ አንዳንድ ፕሮቲኖች, መረጃችንን ጅን በርካታ ውስጥ ጉድለት ናቸው.

ያላቸውን ተንቀሳቃሽነት ምክንያት ሊቀንስ ወይም በሁሉም ላይ የጠፋ ነው እንደመሆኑ - የሚባል ሁኔታ አለ "የመጀመሪያ ደረጃ ciliary dyskinesia." Kartagener ሲንድሮም ልማት ኃላፊነት ከ ሀያ ጂኖች አጠና. ዩትሮ ውስጥ ማንኛውም ሥራ ጥሰት ሕክምና ሊያመራ ይችላል.

በሽታው ምን ያህል የተለመደ ነው?

ከላይ እንደተጠቀሰው, ልጆች ውስጥ Kartagener ሲንድሮም 16,000 ውጭ ብቻ አንድ አራስ ውስጥ ደረጃና ብርቅ ነው.

ይህም ልጆች ራሱን ማሳየት አይደለም የፓቶሎጂ እንደሚችል መታወቅ አለበት, እና ምርመራ ብቻ እንኳ ከጥቂት ወራት ወይም ዓመታት በኋላ ነው, ብሩህ የክሊኒካል ስዕል በማዳበር ጊዜ.

Kartagener ሲንድሮም ምልክቶች

Kartagener ሲንድሮም ምልክቶች ልዩ የክሊኒካል ስዕል ምንም ምልክቶች ይለያያል.

ከማሳየቱ ቅንብር ትክክለኛ ምርመራ ሁኔታ ውስጥ እጅግ አስቸጋሪ ነው, እና ሌሎች በሽታዎችን በተመለከተ አንድ ጥናት ወቅት የውስጥ አካላት እንዲቀለበስ ወቅት አብዛኛውን ጊዜ በአጋጣሚ ተገኝቷል ይፈጸማል.

bronchiectasis

በተለምዶ, የ ስለያዘው ዛፍ (ዋና ብርሃን ፍሬም) ወደታች ተዘቅዝቀው አክሊል የሚታየውን ከስር ክፍሎች ወደ overlying እስከ አቅጣጫ lumen ያለውን ዲያሜትር የተነሳ ወጥ ቅነሳ ጋር tubules ቅርንጫፎቻቸውን መልክ አለው.

Bronchiectasis (ወይም bronchiectasis) - ወደ bronchi ዓይነት ቦርሳዎች, spindles ወይም ሲሊንደሮች መካከል lumen አንድ የአካባቢው የማስፋፊያ. እንዲህ በተፈጥሮም bronchi ውስጥ የማይቻል መደበኛ እንቅስቃሴ secretion ይሆናል. እሱም የሚመጣብንን ቁስሉ እና ኢንፍላማቶሪ ምላሽ ልማት ሊያመራ, ይህም stagnates.

ያለስሜት, Kartagener ሲንድሮም ጋር bronchiectasis ማቅለሽለሽ እና ማስታወክ መቀላቀል ይችላሉ አንዳንድ ጊዜ, 38 ዲግሪ እና ከዚያ በላይ, ድካም, ራስ ምታት ዘንድ, ትኩሳት expectoration አረንጓዴ ማፍረጥ የአክታ ጋር ሳል እስከ ገለጠ. ኃይለኛ አንቲባዮቲክ ሕክምና ውጫዊ ማግኛ ለማግኘት ይፈቅዳል, ነገር ግን እነዚህ መድኃኒቶች መቆጣት ዋና ምክንያት የአካባቢው bronchiectasis ናቸው ማስወገድ አይችሉም. ስለዚህ, ወደ የክሊኒካል ስዕል በተደጋጋሚ የ "ብርሃን" ከማሳየቱ ቆይታዎች ጋር alternating, ተደጋጋሚ እንደተጠቀሰችው. ይህ ረጅም ስለሚጎድለው አካሄድ ይሆናል. ሁኔታ ውስጥ ሥር የሰደደ relapsing አካሄድ ተብሎ bronchiectasis.

sinusitis

Kartagener ሲንድሮም ሌላው መግለጫ ደግሞ paranasal sinuses መካከል sinusitis, ወይም መቆጣት ነው. ምክንያት በውስጡ መለዋወጥ ወደ የአፍንጫ የአፋቸው እና ሳይን ውስጥ መደበኛ ciliary epithelium ውስጥ እንቅስቃሴ secretion አፈር እና ባክቴሪያዎች ጋር በላዩ ላይ እልባት ይሰጣሉ. Kartagener ሲንድሮም cilia ተግባር ለተሳናቸው ጊዜ, እና ይዘቶችን ብግነት እንዲፈጠር, በ sinuses ውስጥ stagnates.

ለፊት (ቀጥተኛ ሳይን), ethmoiditis (ሀ የማይደረግላቸውን የተሠሩትና መካከል ሕዋሳት) እና sphenoiditis (sphenoid ሳይን) - በጣም ብዙ ጊዜ, ቢያንስ maxillary sinuses መካከል sinusitis, ወይም መቆጣት ማዳበር. እነዚህ ሁሉ ስቴቶች ትኩሳት, ራስ ምታት እና መግል ጋር ንፍጥ በ የተገለጠ ነው. Sinusitis ደግሞ አፍንጫ እና ጉንጮች ክንፎች ጎኖች ላይ ሥቃይ ባሕርይ ነው.

የውስጥ አካላት መካከል በግልባጭ ዝግጅት

የውስጥ አካላት መካከል በግልባጭ ዝግጅት, ወይም situs viscerusim በተቃርኖ - ይህ ይሁን እንጂ, ያነሰ ታካሚዎች መካከል ከግማሽ በላይ ላይ የሚከሰት Kartagener ሲንድሮም, በጣም ባሕርይ መገለጥ ነው. በማንጸባረቅ ላይ ዓይነት መሠረት የውስጥ አካላትን እንቅስቃሴ እየሄደ ነው. ውስጣዊ አካላት ሙሉ እና ያልተሟላ በግልባጭ ዝግጅት መለየት.

ያልተሟላ በግልባጭ ዝግጅት ሳንባ የተገላበጠ ናቸው. ይህም ደረት አቅልጠው (dextrocardia) በውስጡ ላይኛው ቀኝ በኩል ውስጥ ፈረቃ ጋር የልብ መስተዋት የሚያንጸባርቅ ነበር እንደ ይህ ማስያዝ ይችላሉ.

ሙሉ በግልባጭ ዝግጅት ጋር ሁሉ የውስጥ አካላትን ለማንቀሳቀስ ወደ መስታወት ተካሄደ. መብት - በዚህ ሁኔታ ውስጥ, ጉበት በግራ ወደ አለመደሰት ላይ ነው. አንድ መደበኛ ምርመራ ወቅት የአልትራሳውንድ ይህን የፓቶሎጂ ድንገተኛ ማወቂያ እና ጊዜ ከማሳየቱ Kartagener ሲንድሮም መጠርጠር ያስችልዎታል.

የውስጥ አካላት መካከል በግልባጭ ዝግጅት embryogenesis ወቅት ፅንሥ ሕዋሳት እና ሕብረ ያለውን ፍልሰት ጥሰት ምክንያት ነው. ብዙ ድርጅቶች በተለምዶ እነርሱ ከተወለደ በኋላ ናቸው የት ነጥብ ማዳበር አይደለም. በመሆኑም, የኩላሊት ወደ ከዳሌው ክልል ውስጥ ጭነው ቀስ በቀስ ደረጃ ኛ-አሥራ ሁለተኛ የጎድን እስከ ይነሣል.

ስለ ወሊድ ወቅት (ወይም ስደት) አካላት መካከል ማንቀሳቀስ cilia, የውስጥ አካላት አንድ በግልባጭ ዝግጅት የሚያስከትለው ይህም አገልግሎት እየሰጠ አይደለም ጊዜ ይህም Kartagener ሲንድሮም, የሙስናና ነው. ደግነቱ ግን አልተመለከተም በዚህ ሁኔታ የሚያሰጋ ከሆነ እንደ ይህም ኦርጋኒክ ውስጥ ሕይወት ከፍተኛ ጥሰት ሊያስከትል አይደለም አብዛኛውን ጊዜ ውስጥ ነው.

Kartagener ሲንድሮም ሌሎች መገለጫዎች

በሽታው ሌሎች ምልክቶች መካከል በጣም አስፈላጊ ወንድ መሃንነት ነው. ይህም ምክንያት cilia የተግባር አይደለም እውነታ ወደ የወንዱ ከኩላሊት ምክንያት ነው.

ታካሚዎች ደግሞ ተደጋጋሚ ጆሮ በሽታዎች እና የመስማት ኪሳራ አትረብሽ ይችላል. ይህ በመደበኛነት ciliated epithelial mucosal ሕዋሳት መወገድ አለበት ይህም መካከለኛ ጆሮ ውስጥ secretions ያለውን መቀዛቀዝ ምክንያት ነው.

ልጆች ውስጥ Kartagener ሲንድሮም ምርመራ

አንድ ልጅ, በአንድ ወር ዕድሜ ዙሪያ ጀምሮ, በየጊዜው ምች, ለኦቾሎኒ እና sinusitis የሚሠቃይ ከሆነ በጣም ውስብስብ አይደለም ያለውን ምርመራ ይህም Kartagener ሲንድሮም, የተጠረጠሩ አለበት. ይህ መሣሪያ እና የላቦራቶሪ ጥናቶች በርካታ ያካትታል:

• አካላዊ ምርመራ, ወይም ተራ የሕክምና ምርመራ, የአፍንጫ የመተንፈስ ያለውን ችግር, ሳንባ እና ልብ ውስጥ ያለውን የተወሰነ auscultatory ስዕል, እንዲሁም ሂደት ረጅም ጎዳና ላይ "drumsticks" ዓይነት ተርሚናል phalanges ውስጥ ለውጥ የሚገልጥ.
• ኤክስ-ሬይ ምርመራ በሳንባ ውስጥ ከተወሰደ ወርሶታል እና ልብ (dextrocardia) መካከል በግልባጭ ዝግጅት የሚገልጥ. ይህ ዘዴ ቀላል እና በቂ ደህንነቱ የተጠበቀ ነው, ስለዚህ, ይህ የሚቻል ሆስፒታል ውስጥ Kartagener ሲንድሮም ምርመራ ለማካሄድ ያደርገዋል.
• Bronchoscopy - ምርመራ በጣም ትክክለኛ ዘዴ bronchiectasis ማግኘት. ከዚህም በላይ, bronchoscopy ብቻ በማድረግ አማካኝነት ወደ ስለያዘው የአፋቸው አንድ ባዮፕሲ ሊወስድ ይችላል.
• mucosal biopsies ወደ ኢንፍላማቶሪ ሂደት ከባድነት ለማሳየት እና cilia መዋቅር ለመገምገም.

ታዋቂ ሆስፒታሎች እና በዓለም ዙሪያ ዩኒቨርሲቲዎች ቀደም ሲል በዚህ ርዕስ ውስጥ የቀረቡት ናቸው ፎቶ ይህም Kartagener ሲንድሮም, በጣም ረዥም ጊዜ እየተወያዩ ነው. ይህም ዶክተሮች መካከል ወጣቱ ትውልድ እንደዚህ ያለ ያልተለመደ በሽታ እውቅና ማሠልጠን የሚችሉት በጣም ታዋቂ ባለሙያዎች ያጋጥማቸዋል.

Kartagener ሲንድሮም ማከም

እኔ በዚህ ሁኔታ ማስወገድ እንችላለን? በአሁኑ ጊዜ, Kartagener ሲንድሮም ህክምና ምልክቶች ላይ ይወሰናል. አለ epithelial ሴሎች cilia ተግባር ወደነበረበት ነበር ምንም መድሃኒት ነው, ነገር ግን ዘመናዊ ሕክምና በሽታው አካሄድ ለማመቻቸት መሳሪያዎችን አንድ ሀብታም የማይሉበት አለው. በእነርሱ እርዳታ, ሕመምተኛው የእርሱ አልፎ ሕመም ስለ መርሳት ይሆናል.

ሕክምና ዋና ዘዴዎች:

• አንቲባዮቲክ. የሳንባ ብግነት የታዘዘለትን ናቸው እነዚህ መድኃኒቶች bronchiectasis, እና sinusitis አድርጓል. ክላሲካል ተግብር አንቲባዮቲክ ፔኒሲሊን, "በመተንፈሻ" fluoroquinolones ቡድን ከ macrolides እና መድሃኒቶች.
• ወደ bronchi መካከል ማስወገጃ ተግባር ለማሻሻል ዘዴዎች - postural የፍሳሽ ማስወገጃ, መታሸት, ትግበራ mucokinetic እና mucolytic መድኃኒቶች, ወዘተ ...
• የፊዚዮቴራፒ.

መቼ በተደጋጋሚ ተደጋጋሚ ብሮንካይተስ እና ምች በኀይል ህክምና ጋር ይጠራ bronchiectasis ፊት - መወገድን (resection) ስለ የሳንባ ውስጥ በጣም ተፅዕኖ አካባቢ. ሕመምተኞች መካከል እንዲህ ያለ ቀዶ ሁኔታ በከፍተኛ ደረጃ መሻሻል በኋላ.