Hammain-Rich Syndrome: መግለጫ

የሃም-ሪች ሲንድሮም (Hemain-Rich Syndrome) በተለመደው ያልተለመደ በሽታ ነው (በአሥር ሺዎች ብቻ በመቶዎች ለሚቆጠሩ ሰዎች), በሳንባ ስክለሮሲስ እና የመተንፈሻ አካላት ችግር. ኤክስፐርትስ የሚባሉት ባለሙያዎች የራሱን የፀረ-ሙቀት ሂደትን ያጠቃልላሉ.

ፍቺ

Hammain-Rich Syndrome (ቷን-ሪሺን ሲንድሮም) የሳንባ ስክለስ (ስክለሮሲስ) እና የመተንፈሻ አካላት ብልሽት (ቧንቧ) መስፋፋትን በሚያመጣ የሳንባ ሕዋስ ውስጥ ከሚከሰት የስኳር በሽታ ጋር የተዛመደ በሽታ ነው. ጥናቱ የተጀመረው ባለፈው ምዕተ ዓመት አጋማሽ ሲሆን, በሳይንሳዊ ጆርናል ላይ, በተመሳሳይ ሁኔታ ተመሳሳይ ምልክቶች የሚታዩ ጽሑፎች እየታዩ መጥተዋል.

ይህ በሽታው በመካከለኛ መካከለኛና በዕድሜ የገፉ ሰዎች ዘንድ የተለመደ ነው. ይህ በአግባብ መጥፎ የስራ ልምዶች, ረጅም የስራ ልምዶች እና ተገቢ ባልሆኑ የሥራ ሁኔታዎች (የጋር ሞተሮች, ፈንጂዎች, ገንቢዎች, ወዘተ) ምክንያት የሚከሰት ሊሆን ይችላል ተብሎ ይገመታል.

ተመሳሳይ ቃላት

ይህንን የስሜት ቀስ ብሎ ማጥናት የጀመረው ዶክተር Scudding ነበር. "ፑኬቲንግ አልቬሎላይትስ" የሚሉትን ቃላት መጠይቅ ቀጠለ. ይሁን እንጂ ብዙም ሳይቆይ ግን ተመሳሳይ በሆነ መልኩ ተለጣፊ ሆኗል. ስለዚህም, የበለጠ ዝርዝር ስም ያስፈልጋል.

በሽታው እንደ ስኩንዲንግ በሽታ እና ከዚያም በሃምአን-ሪች ሲንድሮም ውስጥ በ 1935 የተከሰተውን ተመሳሳይ ፓራሎጅን እንደገለጹት. የዚህ ሥነ-መለኮታዊ ክፍል ተመሳሳይነት ያላቸው ሌሎች ተመሳሳይ ቃላት አሉ, ለምሳሌ, ደረጃ በደረጃ መካከል ያለው የሳንባ ፍረሲዝስ, ፋይብሮክ dysplasia, የሳምባ ሳንባ, ሳንባ ነቀርሳ እና ሌሎች. በዘመናዊ መድኃኒቶች ሁሉንም መጠቀም አስፈላጊ ነው.

ስነ ሕይወት

በዚህ ቫይረስ ውስጥ የሚከሰተው ፋይብሲስሲስ (ፐርኢሲስ) የሚከሰተው የሳንባ ሕዋስ ምንም የስሜት ሕዋስ (ስፔሻላይዝ) ሂደቱ ላይ ያልተለመደ ሁኔታ በመሆኑ ነው. በሳይንሳዊ ማኅበረሰብ ውስጥ ከፍተኛ ተወዳጅነት የነበረው በሽታው በሶስተኛ አይነት (ሞለ ሞተ አሎግሴክስ) አለርጂ አቀባጭ ላይ ተመርኩዞ በሽታውን የሚያመጣው ፅንስ ነው.

የ polyethiologic theorem ደጋፊዎች አሉ. የሳንባ ሕብረ ሕዋስ ለበርካታ ባክቴሪያ, ፈንገስ ወይም የቫይራል ተፈጥሯዊ አካላት የተጋለጡ ናቸው.

በርካታ የሳይንስ ሊቃውንት ከዚህ በፊት የሃሚ ፈገግ በሽታ መዘዝ እንደ ኮሌጅኔሲያ ተለዋዋጭ ከሚሆኑት መካከል አንዱ ሲሆን ይህም የአሠራር ሂደቱ ለሳንባ ብቻ የተገደበ ነው.

ተገኝነት

አይቲዮፓቲክ ፋይበርሲንግ አልቬሎላይትስ (ሃሚን-ሪች ሲንድሮም) የሚባሉት የአልፋላር-ካፊላሪ እምብትን በመፍጠር ነው. የጋዞች መጠን በደም ውስጥ እንዲፈስ የሚደረግበት ደረጃ እና, consequently, hypoxia የሚለካው የዶሮሎጂያዊ ለውጦች እንዴት እንደሚከሰቱ ነው. ይህ ሂደት ለዚህ በሽታ የተለየ አይደለም, ነገር ግን የተለመደው የመተንፈሻ አካላት መበላሸት.

በተለያዩ ምክንያቶች በአልቮሎ የሚመጡ ጋዞችን ማሰራጨት የሚከሰቱ በርካታ ምክንያቶች ናቸው. በመጀመሪያ ደረጃ, በፕላዝማ ውስጥ ያለው ፋይብሪጂን (ፕላዝማኒን) ውስጥ የሚገኙት ፋይብሪንጅን (ፕላዝማ) ውስጥ የሚገኙት ፋይበርኖጂን (ፕላዝማኒክስ) ውስጥ የሚገኙት ቀለል ያሉ እና ጠንካራ (ጥብቅ እና ጠንካራ) እንዲሆኑ ነው. በሁለተኛ ደረጃ, የመተንፈሻ ቱቦዎች (አልቫሎሊ) ከውስጥ የሚወጣው ኤፒተልየም ክላስተር ይባላል እና የንብረት ባህሪውን ያጣል. ሦስተኛ, የጋዝ ውሕደት ሂደት ተሰብሯል, ማለትም ወደ ሳንባዎች ውስጥ የሚገባ አየር, ከደም ዝውውር ሥርዓት ጋር አይገናኝም, ወይም ይህ ሂደት በፍጥነት ይከናወናል. በተጨማሪም የደም ዝውውር በሚባለው አነስተኛ ክብደት ላይ ተጨማሪ ጫና ስለሚኖር የሳንባ መርከቦች የዝምታ ማጉያ መነፅር ይታያል; ይህ ደግሞ የስኳር በሽታ ሕክምናዎችን ይበልጥ ያባብሰዋል.

Symptomatics

የሃምመርት በሽታዎች በልጆች ላይ ብዙ አይደሉም. ይህ በሽታ በመካከለኛ እና በእድሜ አረጋውያን ላይ ያድጋል. ነገር ግን ለጨቅላ ህጻናት ዝቅተኛ ማካካሻ አማራጭ ሊሆን ይችላል.

በሽታው ስርጭቱ ቀርፋፋ ነው. ሰውየው ደረቅ ሳል ያለበት ህመም እና በደረት ውስጥ ሲጨመቅ ይሰማል. ከዚያም የትንፋሽ ትንፋሽ እና የሙቀት መጠን መጨመር, ድካም, ፈጣን ድካም ይጨምራሉ. በመጀመሪያ ደረጃ ምርመራ, ሰማያዊ ጫፎች እና ናሶላቢል ትሪያንግል በግልጽ የሚታዩ ናቸው. በጣቶቹ የፀሐይ ጨረፍ ላይ እና በምስማር ቅርጽ ላይ ለውጡ ሊኖር ይችላል.

በሳንባዎች ውስጥ የተፋፋመ የማንገጫገጭ ጩኸት አለ. በሽታው እየጨመረ በሄደ ጊዜ ሳል ብዙ ጊዜ ይከሰታል, ክውክው ይታያል, አልፎ አልፎም ሄሞፕሲስ (ካፒላሪ ሪታር) ካለ.

ዲያግኖስቲክስ

በደም ምርመራው ላይ ለውጦች ከመደረጉ የተነሣ በሆስፒታሎች ውስጥ በሚገኙ የላቦራቶሪ ምርምር ውጤቶች (ሆሞኤን-ሪች ሲንድሮም) ሊታወቁ የሚችሉ የፀረ-ቦርሞሮሲስ ደም መፍሰስ (ኸምማን-ሪች ሲንድሮም) መለየት ይቻላል.

• ፕሮቲን ይጨምራል;
• የደም ዝውውር (የኤ ኤስ ኤስ) ፍጥነት መጨመር (የደም ሥር መጠን)
• በፕሮቲን ክፍልፋዮች ጥምርነት ላይ ለውጥ.

እነዚህ አመልካቾች የእሳት ቃጠሎ መኖሩን ያመለክታሉ, ነገር ግን ስለ ተፈጥሮው ወይም ስለ አካባቢው ምንም ሪፖርት አይደረግም. ትንሽ እርዳታ በሳምባዎች የራዲዮግራፊ ሊታይ ይችላል. በመጀመሪያ ደረጃዎች የሳምሶን ሥር ከዋናው የቅርጽ ቅርጽ ላይ የጨመረ ሲሆን ከዚያም የሳንባ ሕብረ ሕዋስ ጥርስ ይታያል. ከጊዜ በኋላ ምስሎቹ የተጨመሩ የኅብረተሰቡ ክፍሎች ናቸው. ልብን ትክክለኛውን ክፍፍል በመጨመር ይቀየራል.

ዲጂታል ዲያግኖስቲክስ

ኸምመር-ሪች ፐሬስ በሳንባዎች ውስጥ ያልተለመዱ ለውጦች ምክንያት ለመመርመር አስቸጋሪ የሆነ በሽታ ነው. ምርመራውን በትክክል ለማጣራት, ሁሉንም ነገር ማስወገድ ያስፈልግዎታል.

ሐኪሙ ንጽጽር ማድረግ ያስፈልገዋል.

• ከአለርጂ እና መርዛማ ኬሚካሎች አልቫልላይዝ ጋር;
• ሁለቱ የሳንባ ምች
• ሳኮሳይዶስ;
• ተላላፊ የሳምባ ነቀርሳ በሽታ
• ሥርዓታዊ የሴቲካል ቲሹ በሽታ (ሉፐስ, ራማቶይድ አርትራይተስ, ስክሌሮደርማ ወዘተ);
• የሳንባ ካንሰር;
• የሳንባ ሄሞሲሮሲስሲስ;
• የሳንባ ምች ቡድን.

ከላይ የተጠቀሱት አማራጮች በሙሉ ከተጣሉ, ሃመር-ሪች ሲንድሮም ተመርቋል. ብዙውን ጊዜ ተጓዳኝ ምርምርን ማካሄድ አስፈላጊ ነው. ለዚህም ዶክተሩ በሽታው በተለመደው ደረጃ ላይ በመመርኮዝ ክፍት ወይም የተዘጉ የደም መፍሰስ ባዮፕሲን ያዝዛል.

ፓርሞሞፋሎሎጂ

የሃምአን-ሪሺናል ሲንድሮም ምልክቶች እና ምርመራዎች በሳንባ ህብረ ህዋሳት ላይ በዓለም አቀፍ ደረጃ ምን ያህል ለውጥ እንደተከናወነ ይወሰናል. እነሱን ለመገምገም የሳንባ አንድ ቁራጭ እና በአጉሊ መነጽር ይመረመራል. የዚህ ጥናት ውጤቶች ከክሊዘኛ ምልክቶች ጋር አይጣጣፉም ነገር ግን እነሱ የበለጠ ትክክለኛ ናቸው, ምክንያቱም እነሱ የአካል ክፍሉን ሁኔታ በትክክል የሚያንጸባርቁ ናቸው.

በሽታው በውዝበኛው አልቮሎላይተስ እከክ ውስጥ ከሆነ በሽተኛው ቫይረሱ በተባለው አልቫሮሊን ውስጥ በሚገኝ የፍራንፊን ይዘት ውስጥ ከፍተኛ መጠን ያለው ሕዋስ (ፈሳሽ እብጠትን) ማየት ይችላል. የስኳር በሽታ ሕክምናው ሂደት ከቀጠለ በአዕምሯዊ አኳኋን የአልቫሊየም እና የካሪቢሊየስ (endothelium) ውስጣዊ መዋቅር ለውጥ በመባል ይታወቃል. በተጨማሪም ከመርከቧ ጋር በሚያደርጉት ቦታ አልቮሊዮቹን በከፊል መጥፋት ይቻላል.

በሳምባዎች አምስት እርከኖች ለውጥ አለ.

1. የኤድማ እና የአልቨሎል ግድግዳዎች ወደታች መተርጎም.
2. አልቫዮሊን ፈሳሽ እና በተነጠቁ ሴሎች መሙላት ወይም በሴራ እና በሱቁ ውስጥ የሚገኙ የውጭ ሽታዎችን መሙላት.
3. የአልቬሎሊን መጥፋት, በትንሽ ብሩሺን ውስጥ የንጥሎች መፈጠር.
4. በርካታ መካከለኛ እና አነስተኛ ድካም.
5. የሳምባ ነቀርሳ (ቧንቧነት) በከፍተኛ ትክትክ ምክንያት ነው.

ወቅታዊ እና ትንበያ

ኪሎሎይዶስ (ኸምሬን-ሪች ሲንድሮም) የበሽታውን እድገት ለማቆም የማይቻል ስለሆነ በጣም ጥሩ የሆነ ትንበያ አለው. መድሃኒትም ቢሆን, የስነ-ህክምና ሂደቱ ሊዘገይ ይችላል, ግን ፈጥኖም በዚሁ ላይ በሽታው ያሸንፋል. በሽተኛው ከብዙ ወራት እስከ ብዙ ዓመታት ዕድሜ ሊኖረው ይችላል. በዚህ ጊዜ ውስጥ ያልተረጋጋ የማራገፊያ ጊዜያት እና ሁኔታዎች ይከሰታሉ.

ከጊዜ ወደ ጊዜ እየተባባሰ የሚሄድ የደም ቧንቧ ችግር በቂ ሰዎችን ወደ አካለ ስንኩልነት ይመራዋል, ከዚያም ከጉራሚነት ይገድላል. በሽተኛው ከታመመበት ቀን ጀምሮ ከአምስት እስከ ሰባት አመታት ድረስ ይኖረዋል. የተካፋው ሐኪም የሚሰጡትን ሁሉንም ምክሮች ይቀበላል. በጣም አልፎ አልፎ, ሕክምናው ምንም ይሁን ምን በሁለት ወራት ውስጥ ይጠናቀቃል. በሽታው በሽታው መጀመሪያ ላይ የታወቀ ከሆነ, በጣም በሚከሰትበት ጊዜ በዚህ ደረጃ ላይ "መቆየት" እና የአንድን ሰው ህይወት እና አንጻራዊ ጤንነት መታደግ ይቻላል.

ሕክምና

በሽተኛው ሃሚራን ሪህ ሲንድሮም ከታወቀ በኋላ ምን ማድረግ አለበት? ሕክምና ወዲያውኑ ይጀምራል. በሽታው እየጨመረ በሄደ ቁጥር ከህክምናው መጀመሪያ ላይ ማመንታት የለብዎትም. ለየት ያለ ህክምና ገና አልተጀመረም ስለሆነም ዶክተሮቹ ምልክቶቹን ለማስቆም እና የሕብረ ሕዋስ ፋይቦሲስን መጠን ለመቀነስ ይሞክራሉ.

በሽታው መጀመሪያ ላይ, የስቴሮይድ መድሐኒቶች በጣም ውጤታማ ነበሩ. የወሲብ ነጠብጣቦችን ያስወግዳሉ: ፈሳሽ ማጠራቀሚያ, ሴሉላር ኢንፌክሽሬሽን, የሴቲቭ ቲሹማትን መፍጠር እና ፀረ እንግዳ አካላት ያመነጫሉ. ይህ መድሃኒት በቢሊስ ይሠራል, ይህም በትላልቅ መጠን (እስከ 60-80 ሚ.ግ. በየቀኑ) ይጀምራል, እንዲሁም የመድኃኒቱን መጠን ቀስ በቀስ ወደ 20 ሜጋ አይቀንሰውም. የኩሽንስን ሕመም ላለመፍጠር የ adrenal cortex እንቅስቃሴን ለመቆጣጠር በተመሳሳይ ጊዜ አስፈላጊ ነው.

በኋለኞቹ ደረጃዎች, ፋይብሲስስ በደንብ ሲነገር መከላከያውን የሚያዋርዱ መድሃኒቶች ቅድሚያ ተሰጥቷል. ከስቴስቶይቶች እና ሳይቲስትስታቶች የተዋሃደ መድሃኒት በተለይ ታዋቂነት ነበር. እነዚህን መድሃኒቶች በተናጠል ከመጠቀም የበለጠ ውጤታማ ሆኖ ተገኝቷል.

እንደ ምልክት ማሳያ (ቲሽቲክ) ህክምና, የሆድ ቪታሚኖች ( ሆምጣኖች), ኦክስጅን (የቫይረሰሰንት), የቢ.ኤስ. መድኃኒት (ሆም ቪትሚኖች), መድሃኒት (አንቲባዮቲክ) እና የልብ (የደም መፍሰስ) መጨመር (አንቲባዮቲክ) ናቸው.