ንጥረ እና ዋና ሂሞግሎቢን አወቃቀር

የደም ዝውውር ሥርዓት ንጥረ ነገሮች እና ኦክስጅን ጋር ሕብረ አሳልፌ ሞቅ-ደመ ሞቃት እንስሳት ሰውነት ውስጥ ትራንስፖርት ተግባር ያከናውናል. ኦክስጅን እና ካርቦን ዳይኦክሳይድ ትራንስፖርት አስፈላጊ ንጥረ ነገር ይጨምራል ይህም አንድ ቀይ ጥጆች ደም በኩል የፈጸማቸው ነው - ሂሞግሎቢን. በዚህ ጽሑፍ ውስጥ እኛ ዓይነቶች እና ሂሞግሎቢን ውህድ እንመለከታለን.

ሂሞግሎቢን ምንድን ነው

ሂሞግሎቢን - ፕሮቲኖች ቡድን አባል, erythrocyte አካል ነው. ሄም - እሱም 96% proteinaceous ጉዳይ ግሎቢን 2-valent ብረት አንድ አቶም ጋር ቁሳዊ 4% የያዘ ነው. በውስጡ erythrocyte ሴል በአንዱ ውስጥ ደም ቀይ ቀለም ተብዬ ገደማ 280 ሚሊዮን ሞለኪውሎች ይዟል.

ሂሞግሎቢን ዋነኛ ንብረት - ብረት ወደ ሳንባ ሕብረ ከ ሕብረ እና ካርቦን ዳይኦክሳይድ ወደ ከሳንባ ቀስቃሽ ኦክስጅን ከመመሥረት, gasses እና ተባብረው ለማያያዝ ችሎታ ነው. በመሆኑም አካል ውስጥ ጋዝ ልውውጥ ሂደት ውስጥ ያለውን ሚና አስፈላጊ ነው.

አወቃቀር እና ሰብዓዊ ሂሞግሎቢን አይነቶች

ሂሞግሎቢን ያለውን የሰው አካል ልማት በተለያየ የእድገት ደረጃ ላይ ይህ polypeptide ሰንሰለቶች መዋቅር ውስጥ ይለያል. እንደሚከተለው polypeptide ሰንሰለቶች ምን ዓይነት ላይ በመመስረት የሰው ሂሞግሎቢን የሂሞግሎቢን መዋቅር አይነቶች ይዟል:

1. የአዋቂዎች ሂሞግሎቢን (HbA) አዋቂዎች ውስጥ ዋነኛ መጠን (ደም ጠቅላላ መጠን ገደማ 98-99%) ውስጥ ይገኛል. HbA 2 እና ሁለት polypeptide ሰንሰለቶች የተዋቀረ ነው. የ አሚኖ አሲድ በእያንዳንዱ ውስጥ የኦክስጅን ሞለኪውል ወደ ለጨለማ ኃላፊነት አቶም ጋር የተጣበቁበት ክፍል helices ይዟል. HbA ሂሞግሎቢን ሌሎች ዓይነቶች ጋር ለጨለማ ይልቅ ኦክስጅን የሚሆን ዝቅተኛ አቅም አለው, ነገር ግን በአንድ ጊዜ ይህ ፒኤች መቀያየር እና T ይበልጥ የሚከላከል ነው.
2. ከጭኑ (HbF) ጀምሮ, በማህፀን ውስጥ አሁንም ሽሉ ውስጥ የሚመረተው ነው እርግዝና 6-7 ሳምንታት HbA ላይ የመተካት ይከተላል. ቀደም ሕይወት 1 ወር አንድ ልጅ ሕይወት ሦስት ዓመት አንድ አዋቂ ሰው ደም ስብጥር መቶኛ የሚመጣ መሆኑን HbF, ጠቅላላ የደም መጠን እየጨመረ, የበለጸጉ እና HbA ልምምድ ያለውን ልምምድ ያዘገየዋል. የተለያዩ ጥንቅር አዋቂ ግሎቢን ሰንሰለት በፅንስ ሂሞግሎቢን, በምትኩ ሰንሰለት አይነት የሚያድጉት መካከል በአሁኑ ናቸው. HbA ጋር ሲነጻጸር እንደ HbF, ውስጥ ለውጥ የመቋቋም የሆነ ዝቅተኛ ደረጃ ያለው ደም ፒኤች እና የሰውነት የሙቀት ልዩነቶች.
3. ፅንሥ (HbE). ፕሮቲን ዋና የመተንፈሻ መልክ (አስቀድሞ በእርግዝና የመጀመሪያው ሳምንት ውስጥ) የእንግዴ ምስረታ በፊት አካሌን ውስጥ ምርት እና 6-7 ሳምንታት የሚቆይ ነው. የ መዋቅር ሰንሰለት እና ζ-ዓይነቶች ያለው ባሕርይ ነው.

ሂሞግሎቢን ውስጥ ከተወሰደ አይነቶች

በዘር የሚተላለፍ ጉድለት ተጽዕኖ በአንዳንድ ሁኔታዎች ውስጥ ያልተለመደ ሂሞግሎቢን ጥንቅር ሕዋሳት የሚከሰቱት. ሂሞግሎቢን መካከል ከተወሰደ አይነቶች polypeptide እስራት, ወይም ይልቅ, በእነርሱ የሚውቴሽን ያለውን የምንሞትበትን ጥንቅር የተለየ ነው.

በዚህም የተነሳ ዲ ኤን ኤ ላይ በሚያተኩር erythrocyte ክፍሎች glutamic እና ቫሊን አሚኖ አሲድ አይደሉም ልምምድ. ይህ "HR" የመተካት በእነዚህ መዋቅሮች ራሳቸውን መመደብ የሚችል "የሚያጣብቅ" የወለል ክፍል ጋር ፕሮቲን-እንደ መዋቅር 2 ምስረታ ይመራል. በመሆኑም polymerization በዚህም ምክንያት, የደም ሥሮች ውስጥ ከባድ ጉዳት ሊያደርሱባቸው በማጓጓዝ erythrocytes መካከል ስለተፈጸመው እንደ HbS-ሞለኪውሎች የሚከሰተው እና. ይህ መዛባት ይባላል "ማጭዱን ሴል አኒሚያ".

በሰዎች ውስጥ ሂሞግሎቢን ጥገና ክፍል ደንቦች

ሰዎች ደም ውስጥ የመተንፈሻ መዋቅሮች መካከል የፕሮቲን ይዘት ፆታ, ዕድሜ ቡድን, የአኗኗር ዘይቤ, እና እንደ እርግዝና እንደ አንዳንድ ሌሎች ባህሪያት መሠረት ሊለያይ ይችላል.

የደም ሂሞግሎቢን መካከል የተለመደ እሴቶች, ከተወሰደ መዛባት ግምት ውስጥ አይደሉም:

• ሰዎች - 130-150 g / L.
• ሴቶች - 120-140 g / L.
• 100-140 g / ቸ አንድ ዓመት በታች የሆኑ ህጻናት, እንዲሁም በመጀመሪያው ወር, እነዚህን እሴቶች ምክንያት በፅንስ ሂሞግሎቢን ያለውን ጨምሯል ወደ ማጎሪያ 220 ግ / ቸ እስከ መድረስ ይችላሉ. ምንም የልጁን ጾታ 115-150 g / ኤል, -, እና ሕይወት 6 ዓመት ጋር 110-145 g / l - ከአንድ ዓመት እስከ ስድስት ዓመት ልጆች.
• በእርግዝና ላይ ይሁን ስለሚያስቸግረው አይቆጠርም ይህም 110 ግ / ኤል, ወደ HbA የማጎሪያ ውስጥ መቀነስ.
• በዕድሜ የገፉ ሰዎች በሽተኛ ፆታ ላይ ተመርኩዘው, ብሏል መስፈርቶች ከ 5 ቤቶች የተለመደ ታች አዝማሚያ ነው.

የ መሠረት ዕድሜ ብቃት የተለየ ነው እና ደም ሂሞግሎቢን መካከል በአንድ የተለያዩ ዓይነት የያዘ. ለምሳሌ ያህል, አንድ አዋቂ ሰው በሰው የተፈጥሮ ሬሾ 99% HbA ነው እና እስከ 1% HbF. HbF መቶኛ እስከ ልጆች ምክንያት በፅንስ ሂሞግሎቢን መካከል መጀመሪያ ላይ የሚገኙ ቅጾችን ቀስ በቀስ የችግርና, ከአዋቂዎች ይልቅ እጅግ ከፍ ያለ ነው.

የምንሞትበትን ቅጽ

ቀይ የመተንፈሻ ቀለም በቀጣይነት አካል ውስጥ ጋዝ ልውውጥ ሂደቶች ውስጥ የሚሳተፍ በመሆኑ, በውስጡ ዋና ባህሪ የተለያዩ ጋዞች ሞለኪውሎች ጋር ውህዶች እንዲመሰርቱ ችሎታ ነው. እንዲህ ያለ ምላሽ ምክንያት መደበኛ ተደርጎ ነው ሂሞግሎቢን, ስለ የመጠቁ አይነቶች ናቸው.

• Oxyhemoglobin (HB) - አንድ የኦክስጅን ሞለኪውል ጋር ግቢ. ሂደቱ የሳንባ አልቪዮላይ ውስጥ, የመተንፈሻ ውስጥ የሚከሰተው. Oxygenated ቀይ የደም ኮርፐስል ውስጥ ቆሽሸዋል ናቸው ቀይ ቀለም, ወደ ቧንቧዎች ይባላል እና oxidation ሂደቶች አስፈላጊ ኦክስጅን ጋር ጠጎች: ወደ ሕብረ ወደ ከሳንባ ያነሳሳቸዋል ነው.
• Deoxyhemoglobin (HbH) - ሂሞግሎቢን ቅናሽ ቀይ ኮርፐስል የኦክስጅን ሕብረ መስጠት ጊዜ የተሠራ ነው, ነገር ግን አሁንም ራቅ ካርቦን ዳይኦክሳይድ ከእነርሱ ለመውሰድ ማስተዳደር ነበር.
• Carboxyhemoglobin (HB) የሰው የአተነፋፈስ ሂደት ካጠናቀቁ ወደ ሕብረ ከ ካርቦን ዳይኦክሳይድ መርፌ እና ብርሃን ጋር በማስወገድ ወቅት ተቋቋመ. Carboxyhemoglobin venous ደም ጥቁር ቀለም ይሰጣል - በርገንዲ.

ያልተለመደ ግንኙነቶች

ቀይ የደም ሴሎች ጋር የተገናኘ ሊሆን ይችላል ብቻ ሳይሆን ደግሞ እስትንፋስ ሂደት ውስጥ ተሳታፊ ጋዞች, ነገር ግን በሰው ጤና እና እንኳ ሕይወት አደገኛ የሆኑ ሂሞግሎቢን ውስጥ ያልተለመደ ዓይነት ሌላ ዓይነት ነው. እነዚህ ንጥረ ይሁን ቲሹ hypoxia, እና የመተንፈሻ ሂደት ከባድ ጥሰት ሊያመራ, ሰብስብ የሆነ ዝቅተኛ ደረጃ አላቸው.

• Karbgemoglobin (HbCO) - ማጨስንም በኋላ የሰው ደም ውስጥ በጣም አደገኛ ውሁድ ካርቦን ሞኖክሳይድ. ያግዳል ሕብረ ኦክስጅን መሸከም ቀይ የደም ሴሎች ችሎታ. እንኳን 0,07% መካከል በአየር ውስጥ ካርቦን ሞኖክሳይድ አንድ አነስተኛ ማጎሪያ ሞት ሊያስከትል ይችላል.
• Methemoglobin (HbMet) በ በጨርቃ ጨርቅ ኢንዱስትሪ ውስጥ በስፋት በሚመለከታቸው aliphatic ሙጫዎች, ኬሚካሎችን, ethers, ሴሉሎስ ናቸው ምሳሌዎች ይህም nitrobenzene ውህዶች, በመመረዝ በማድረግ ተቋቋመ. ሄም ውስጥ የተካተቱ ሂሞግሎቢን ጋር ያለውን መስተጋብር ውስጥ ናይትሬት ደግሞ hypoxia የሚወስደው ይህም 3-valent, በ 2-valent ብረት የሚቀየር ነው.

ሂሞግሎቢን መካከል ምርመራ

በሰው ደም ላይ የመተንፈሻ መዋቅሮች ግሎቢን ያለውን ማጎሪያ ለመለየት እንዲቻል assays ሁለቱም በጥራት እና መጠናዊ ዓይነቶች ተሸክመው ናቸው. ሂሞግሎቢን ደግሞ የብረት አየኖች በውስጡ ይዘት መጠን ምርመራ ነው.

በሂሞግሎቢን በማጎሪያ ለመወሰን ዋናው የመጠን ዘዴ አንድ colorimetric assay ዛሬ ነው. ይህ ልዩ reagent በውስጥም በማከል ባዮሎጂያዊ ቁሳዊ ቀለም ሙሌት የሆነ ጥናት ነው.

በጥራት ዘዴዎች በውስጡ ያለውን ግንኙነት ዓይነቶች HbA እና HbF ይዘት ላይ ደም ትንተና ያካትታሉ. አንድ አለ በጥራት ትንተና የስኳር በሽታን ለመመርመር ጥቅም ዘዴ - ደም glycated የሂሞግሎቢን ሞለኪውሎች (ካርቦን ጋር ውህዶች) በቁጥር ይተርካል.

በመደበኛ ሂሞግሎቢን ትኩረት ከ መዛባት

ሚዛናዊነት በታች እና የተለመደ በላይ ሁለቱም HbA ሊለያዩ ይችላሉ. በማንኛውም ሁኔታ, ይህ አሉታዊ ውጤት ይመራል. መቼ "ብረት እጥረት ማነስ" ተብሎ ነው የተለመደ, ከዚህ በታች HbA ከተወሰደ ሲንድሮም ላይ መቀነስ አለ. ይህ የኃይል እጥረት, ትኩረት እጥረት, መልፈስፈስ ገልጸዋል. በአራዊቱ, የነርቭ ስርዓት ላይ ተጽዕኖ ብዙውን ጊዜ የስነ-ሞተር ልማት ውስጥ መዘግየት መንስኤ ነው እንደ ልጆች ውስጥ በተለይ አደገኛ ነው.

የጣራ ሂሞግሎቢን ይልቅ, ለምሳሌ የስኳር በሽታ, ነበረብኝና ውድቀት, የልብ በሽታ, የኩላሊት በሽታ, ፎሊክ አሲድ ወይም በቫይታሚን ቢ, ካንሰር እና ሌሎች አንድ overabundance እንደ የተለያዩ pathologies ጠቋሚ የሆነ ሲንድሮም ነው, የተለየ በሽታ አይደለም.